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¿Existe el Alzheimer en niños?

Existe una rara enfermedad neurodegenerativa, causada por una alteración genética, que provoca problemas de aprendizaje.

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Existe una rara enfermedad neurodegenerativa, causada por una alteración genética, que provoca problemas de aprendizaje.

Conocida como Sanfilippo, esta enfermedad rara neurodegenerativa es causada por una alteración genética que provoca problemas de aprendizaje de nuevas habilidades o de adquisición de lenguaje.

 

La enfermedad llamada Mucopolisacaridosis tipo III (MPS III) o enfermedad de Sanfilippo tiene cuatro subtipos (A,B,C y D), según la deficiencia enzimática en la degradación del heparán salfato, una especie de azúcar tóxico que al no ser eliminado acaba acumulándose y provocando la muerte de las células que empieza entre los dos y los seis años con problemas de aprendizaje de nuevas habilidades o de adquisición de lenguaje.

 

Los niños Sanfilippo no suelen vivir muchos años, incluso no llegan a la edad adulta y son víctimas de una especie de alzheimer infantil y acelerado que acaba en una desconexión completa con el medio, sin reconocer a su entorno ni a sus familiares.

 

La prevalencia de Sanfilippo es difícil de establecer ya que está subdiagnosticada, afirman los expertos. Se estima que se da entorno a uno de cada 24.000 nacimientos en Países Bajos o uno de cada 120.000 en Australia para el tipo IIIA, siendo la frecuencia algo menor en el subtipo B e ínfimas las frecuencias para los tipos IIID y IIIC (por debajo de 1/1.000.000).

 

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