Este síndrome es una de las tantas enfermedades raras que existen en el mundo y que, en México, afectan al menos a 5 de cada 10 mil habitantes o bien, a uno de cada 5 mil nacidos vivos.
Los bebés con este síndrome padecen de una epilepsia rara. De acuerdo a la definición, el Síndrome de Ohtahara (SO) es una encefalopatía epiléptica infantil temprana. Una encefalopatía es cualquier enfermedad cerebral que altera la función o la estructura del cerebro. Y esta en particular, se caracterizada por espasmos tónicos frecuentes (rigidez en los músculos), crisis parciales y, ocasionalmente, mioclonías (tirones, temblores o espasmos musculares involuntarios y repentinos), de acuerdo con el artículo publicado por el Boletín Médico del Hospital Infantil de México.
El Síndrome
- El Síndrome de Ohtahara es una enfermedad convulsiva perteneciente al grupo de encefalopatías epilépticas.
- Las manifestaciones clínicas inician habitualmente antes de los 20 días de vida extrauterina.
- Las convulsiones en el síndrome de Ohtahara son principalmente de tipo tónico, con contracciones musculares sostenidas y rítmicas.
- Además de las convulsiones, los bebés afectados pueden presentar retraso en el desarrollo psicomotor, discapacidad intelectual y problemas de alimentación.
Síntomas
Según el artículo, los niños con SO presentan cuatro características comunes, aunque carentes de especificidad:
1) Comienzo de las convulsiones en la primera infancia.
2) Mal pronóstico (el período de recién nacido es una etapa de la vida en la cual las convulsiones son frecuentes, y regularmente se asocian con un mal pronóstico).
3) Convulsiones tónicas espasmódicas.
4) Actividad de supresión y salva en el EEG (patrón electroencefalográfico).
La historia de Ivan
Uno de los casos más conocidos acerca de esta enfermedad es el del político inglés, David Cameron de 51 años, quien tuvo a su primer hijo Iván, que nació con una afección que más tarde diagnosticaron como Síndrome de Ohtahara, un trastorno neurológico "tan raro que apenas había diagnósticos, y mucho menos una cura". Ivan murió en 2009, cuando tenía seis años.
"Siempre supimos que Ivan no viviría demasiado, y es verdad que estuvo muy enfermo durante su corta vida, pero nunca esperamos que muriera tan pronto y de forma tan repentina", declaró para un conocido medio de España.
